martes, 23 de octubre de 2007

Azúcar Patológica en las Neuronas

Un estudio realizado por Guinovart, reconocido experto en el metabolismo del glucógeno y director del Instituto de Investigación Biomédica de Barcelona (IRB). Identifico dos genes cuya mutación desencadena la enfermedad de Lafora, la enfermedad neurodegenerativa de peor pronóstico por su temprana aparición. El primero de los genes recibe el nombre de laforina; el segundo, de nombre malina, fue descubierto en 1999 por Rodríguez de Córdoba, investigador del Centro de Investigaciones Biológicas del CSIC en Madrid.
Ambos genes actúan de forma complementaria para mantener los límites de glucógeno de las neuronas en un nivel no patológico. Cuando funcionan correctamente estimulan la degradación de las proteínas responsables de la acumulación de glucógeno. Pero cuando uno de los genes está alterado, se pierde esta función, por lo que la célula nerviosa acumula el azúcar en su interior en forma de depósitos. En estas condiciones, se activa el mecanismo de suicidio celular (apoptosis). El azúcar en las neuronas provoca su muerte.
No se conoce si este mecanismo es el mismo que se da en otras enfermedades neurodegenerativas, pero también es cierto que nadie hasta ahora había prestado atención a este fenómeno.
Guinovart y su equipo ya han iniciado investigaciones orientadas a ver qué ocurre con otras demencias en las que se observa muerte neuronal.
Aporte : María Cecilia Carrasco

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